Weer met dank aan Tanja (mamma van Anniek)

Informatie over
Spina bifida en
Chiari Malformatie

 

Wat is Spina Bifida?
Inleiding
Ieder mens heeft een ruggengraat ook wel wervelkolom genoemd. Deze wervelkolom bestaat uit wervels. Door deze wervels loopt van boven naar beneden het ruggenmerg bestaande uit zenuwen. De wervels zijn belangrijk voor het menselijk lichaam want ze beschermen namelijk het ruggenmerg. Als bepaalde zenuwen beschadigd zijn door bijvoorbeeld spina bifida kunnen vormen van handicap ontstaan zoals het niet kunnen lopen, gevoelsverlies, verlammingen, incontinentie etc…
In ernstige gevallen kun je spina bifida soms vergelijken met een dwarslaesie.
Hiernaast staat een afbeelding van een wervelkolom. Spina Bifida komt het vaakst voor ter hoogte van de lendenwervels of lager.
Wat is Spina Bifida?
Een ander woord voor spina bifida = open rug. Open rug klinkt best een beetje eng, heel veel mensen weten niet eens wat het betekent en kijken dan ook vaak geschrokken als ze het woord open rug horen. Kinderen worden vaak al snel na de geboorte geopereerd en dan kun je van open rug al eigenlijk niet meer spreken vind ik.
Spina Bifida is een geboorte afwijking van de wervelkolom, één of meerdere wervels hebben zich niet goed kunnen ontwikkelen en zijn niet afgesloten, dat betekent dat ze gespleten zijn. Er ontstaat een spleet in de wervelkolom meestal is de huid op deze plaats ook niet gesloten. Bij lichte vormen van spina bifida is de huid wel vaak gesloten. De spleet waar ik van spreek kan in elk deel van de wervelkolom ontstaan. In de meeste gevallen bevind zich de spleet in het onderste gedeelte van de wervelkolom. Er bestaan lichte en ernstige vormen van spina bifida (verder op deze pagina) dat ligt aan de grootte van de spleet en de plaats waar de afwijking zich bevindt in de wervelkolom, dit bepaalt dan ook de mate van de handicap. Je kunt geen enkele vorm van spina bifida met elkaar vergelijken. Vaak gaat spina bifida ook gepaard met andere problemen zoals hydrocephalus (= waterhoofd).
Hoe ontstaat spina bifida?
Door nog een onbekende oorzaak blijft in een bepaald gedeelte van de wervelkolom de groei stil staan. De wervels sluiten zich niet waardoor de zenuwen in het ruggenmerg bloot komen te liggen. Vaak zijn deze zenuwen beschadigd waardoor er een handicap ontstaat. Deze afwijking ontstaat al zeer vroeg in de zwangerschap tussen de eerste en vierde week.

Vormen van Spina Bifida
De mate van de vorm kan zeer licht tot zeer ernstig zijn.
Men spreek van :
Spina Bifida occulta
Spina Bifida aperta
- melingocèle
- myelomeningocèle
1. 2. 3.
Plaatje 1 : spina bifida occulta
Plaatje 2 : spina bifida aperta, melingocèle
Blaas gevuld met vocht
Plaatje 3 : spina bifida aperta, myelomeningocèle
Blaas gevuld met vocht en zenuwen
Spina Bifida Occulta ( zie tekening)
Dit is de minst ernstigste vorm en niet altijd zichtbaar. De spleet ligt verborgen onder de huid die nog intact is. Bij deze vorm zijn er nauwelijks zenuwen beschadigd en bestaat er ook geen cèle. Wel kan de huid enige afwijkingen vertonen zoals een bobbeltje, kuiltje, plukje haar. Pigmentatie of een rood vlekje maar dat hoeft natuurlijk niet altijd zo te zijn. Bij deze vorm bestaan er soms lichte klachten zoals rugpijn. Soms komen deze mensen er niet eens achter, bij sommigen wordt deze toevallig opgemerkt door bijvoorbeeld röntgenopnamen.
Spina Bifida Aperta (zie tekening)
Dit is de open vorm van spina bifida en is er tevens sprake van een huiddefect. Van deze open vorm zijn er weer twee vormen;
Meningocèle en myelomeningocèle.
Meningocèle ( zie tekening)
Bij deze vorm is er op de rug een blaas te zien. Deze blaas wordt ook wel cèle of cyste genoemd. Deze bevat geen ruggenmerg en zenuwen maar wel vocht, het ruggenmergvocht ook wel liquer genoemd. Het ruggenmerg, zenuwen en hersenen zijn omringd door dit vocht. Bij deze vorm is de mate van de handicap meestal niet zo ernstig, tenzij de vochtblaas opengaat en er een infectie optreedt waardoor alsnog enkele zenuwen beschadigd raken. De handicap bij deze vorm bestaat meestal uit problemen met lopen of het niet zo goed functioneren van de blaas.
Myelomeningocèle (zie tekening)
Deze vorm van spina bifida is de ernstigste en komt het vaakst voor. In de blaas op de rug bevindt zich naast het vocht ook ruggenmerg en zenuwen. Deze zenuwen hebben zich meestal niet zo goed kunnen vormen en zijn beschadigd waardoor deze niet goed of helemaal niet functioneren. Hierdoor is de mate van de handicap ernstig en ontstaan er verlammingen en gevoelsverlies. De blaasfunctie is dan ook vaak verstoord. Deze vorm bevindt zich het meest ter hoogte van de lendenwervels of lager. Bij deze vorm hebben de kinderen ook vaak hydrocephalus of klompvoetjes

 

ENCEPHALOCELE:
Plaatselijk uitgroei van hersensen door een defect in de schedelVaak is het alleen de hersens die zijn aangetast en kinderen hebben een paar problemen erdoor Soms zijn de hersensfuncties erdoor aangetast Een waterhoofd kan ook plaatsvinden bij dit defect
Voor verdere informatie kunt u altijd naar de website van neurochirurgisch centrum Zwolle gaan;

Chiari malformatie
Chiari malformatie
De anatomische afwijking waarbij er een verplaatsing optreedt van de kleine hersenen in het achterhoofdsgat werd door Chiari voor het eerst beschreven. De afwijking komt vrijwel altijd bij patienten met SB voor en is de belangrijkste oorzaak voor hydrocefalie.
In de figuur zijn de met "x" gekenmerkte delen van de kleine hersenen onder de witte lijn uitgezakt. Normaal horen ze daar boven te liggen. Meestal geeft de afwijking - afgezien van de hydrocefalie - geen symptomen. Bij kinderen kunnen adempauzes optreden, die zich vooral voordoen bij het overeind komen. Ook onzekerheid, slikstoornissen, en nekpijn kunnen voorkomen. De behandeling is in wezen eenvoudig en bestaat uit het maken van ruimte ter hoogte van het achterhoofdsgat. De indicatie kan worden gesteld bij levensbedreigende situaties, of bij gestage achteruitgang, die aan de malformatie geweten kan worden. Hoewel de operatie in technisch opzicht niet ingrijpend is, wordt nogal eens een tijdelijke achteruitgang gezien na de ingreep waardoor het herstel tot het oude niveau geruime tijd in beslag kan nemen. Terughoudendheid lijkt hier op zijn plaats.
Deze informatie komt van de homepage van zwolle af